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心肌病變

DCM 的左心室表型、收縮力、代償與病因解釋的邊界

本篇章節

2026.07.10 小麻閱讀（9E）

心肌病變大致分為

  1. Dilated cardiomyopathy (DCM)
  2. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
  3. Restrictive and infiltrative cardiomyopathy (CMP)

本次討論DCM 小麻中DCM的定義是（詠唱）： LV or biventricular dilatation and global ↓ contractility ± ↓ wall thickness in absence of ischemia/infarct or abnl loading conditions (eg, primary valvular disease or HTN). Pts w/ prior MI complicated by LV dilation and ↓ EF are often termed “ischemic CMP. ”

把一些非必要條件拿掉，白話的意思是： 心肌收縮功能變差後，出現 LV dilation 與 EF 下降；若無法由缺血、心肌梗塞、loading conditions 充分解釋，就稱為 DCM。

逐步解說～ LV or biventricular dilatation and global ↓ contractility 主要是要有contractility的下降，這件事會讓血壓下降。 身體因此會代償使得血管阻力上升，目的是為了維持血壓。

我們可以發現有兩種力量

  1. 使血壓下降（contractility的下降）的因素
  2. 維持血壓的力量（身體的代償）

contractility的下降的原因Ninja nerd 有一個好用的口訣：ABCCCD A：alcohol B：beri beri C：cocaine、chagas disease、Coxsackievirus B D：Doxorubicin

小麻把Etiologies分得很詳細（見圖），但可以用四個問題梳理原因

  1. 這顆心原本是否容易壞？尋找先天就有問題的Pattern，如家族史、年輕發病等

  2. 有什麼東西直接傷害心肌？ Infection、Toxic、Medication、自體免疫疾病

  3. 有沒有讓正常心肌無法正常工作的可逆因素？tachycardia、thyroid、營養缺乏、內分泌疾病→ functional／metabolic driver

  4. 有沒有特殊組織疾病或壓力情境？amyloid、sarcoid、iron、pregnancy、severe stress

接下來，就是最大可能降低風險。 如，把傷害心肌的物質（酒精、毒品）移除（或是減量），把不能移除的藥物減量，可以治療的內分泌疾病控制，並且小心追蹤。

維持血壓的方式主要有兩種

  1. 交感神經活化：血管收縮（動脈、靜脈） ->afterload、preload增加
  2. 增加血液容積：RAAS system

這兩種方式會互相強化形成惡性循環。

關於症狀： 定義中說道會有 LV or biventricular dilatation 拆解一下語意，即 LV dilation，但不一定要有RV dilation 如果LV dilation太嚴重會聽到S3，最大心臟搏動點會隨著心臟變大而移動。 當contractility下降到一定的程度，或是長期代償導致心臟結構變化，最終造成鬱血或灌流不足，並出現相應症狀與徵象，就稱為心衰竭。

這裡釐清一下，為何一定要LV dilation

因為 DCM 是以左心室表型定義的分類名稱，不是所有「心室擴大＋收縮變差」的總稱。

  1. LV dilation＋LV systolic dysfunction，且無缺血或異常 loading condition 可充分解釋→ 符合 DCM
  2. 相同邏輯下，LV 與 RV 同時受累 → 可稱為 biventricular DCM
  3. 只有 RV dilation／dysfunction，LV 正常→ 不稱為 DCM，應優先尋找右心特異性原因。 如：pulmonary hypertension、肺病、TR、ASD、RV infarction 或 arrhythmogenic cardiomyopathy

關於可充分解釋這件事，可以分成兩種「對不上」的解讀時會懷疑：

  1. 因果方向對不上：例如 LV dilation 先造成 functional MR，MR 是結果，不能反過來解釋 LV dysfunction。
  2. 嚴重度／範圍對不上：例如小範圍 MI 確實會損傷心肌，但若病人呈現嚴重 global 或 biventricular dysfunction，這個 MI 可能只解釋其中一部分，不能解釋整體 phenotype。

而「看到一個真實存在、也有因果關係的疾病，就過早認定它是全部原因」是在這樣的邏輯脈絡下會出現的問題。 也呈現「定期追蹤」是一件重要的事，因為有因果關係但嚴重度對不上，代表它可能只是部分原因。此時若停止追查，就可能漏掉同時存在的 DCM 或其他心肌疾病。